Частичный аномальный дренаж легочных вен с интактной МПП является очень редким врожденным пороком (менее 1-2% в структуре ВПС), и обычно это аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю или нижнюю полую вену либо правое предсердие, у 3% больных с ЧАДЛВ встречается дренаж вены левого легкого в безымянную вену.
Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при ДМПП.
Синдром Ятагана
Около 3-5% случаев частичного аномального дренажа легочных вен представляют собой так называемый синдром ятагана (scimitar syndrome) - впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену с легочной секвестрацией.
Это одна из наиболее редких и сложных форм ЧАДЛВ, она встречается примерно у 3 из 100 000 новорожденных. Истинная частота порока может быть выше, так как многие пациенты не имеют симптомов. Бессимптомное течение обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.
Морфология
Обычно поражается правое легкое и исключительно редко - левое. Одновременно наблюдается венозная, артериальная и легочная аномалия. Легочная аномалия заключается в секвестрации доли легкого, которая не соединяется с бронхиальным деревом и содержит нефункционирующую легочную ткань. Синдром ятагана также называется венолобарным синдромом ввиду сочетания венозной аномалии с секвестрацией доли легкого. Синдром включает много аномалий развития: гипоплазию либо аплазию ветвей правой легочной артерии, гипоплазию либо агенезию бронха, гипоплазию правого легкого с бронхиальным изомеризмом, подковообразную форму правого легкого, высокое расположение одноименного купола диафрагмы, иногда с отсутствием перикарда, частичное отсутствие диафрагмы, дополнительную диафрагму. Артериальная аномалия заключается в наличии коллатеральной артериальной ветви от брюшной аорты, кровоснабжающей нижнюю долю правого легкого. Может наблюдаться декстропозиция сердца из-за гипоплазии правого легкого. Обычно межпредсердная перегородка интактна. Примерно в 25% случаев эта аномалия ассоциируется с другими ВПС.
Срок появления симптомов
У части больных симптомы сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии появляются вскоре после рождения. Есть пациенты, у которых появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке наблюдается в старшем возрасте (школьники либо взрослые).
Симптомы
Клинические проявления синдрома варьируют от крайне тяжелых у младенцев до бессимптомного течения у взрослых. Обычно порок может быть диагностирован в следующих клинических ситуациях.
Первая - вскоре после рождения у ребенка появляется дыхательная и сердечная недостаточность, вызванная тяжелой легочной гипертензи-ей из-за порока сердца и/или правого легкого. Требуется хирургическое лечение тех пороков, которые привели к этим симптомам. Сердечная недостаточность может быть вызвана в том числе и массивным артериальным притоком в секвестрированную долю правого легкого из абдоминальной аорты через дополнительный коллатеральный сосуд.
Вторая - в любом возрасте при частых респираторных заболеваниях с поражением нижней доли правого легкого, которая обеспечена неадекватным артериальным кровоснабжением и венозным дренажем. Частота и тяжесть инфекций связаны со степенью гипоплазии легкого. При формировании хронической пневмонии и бронхоэктазов могут потребоваться лобэктомия или даже правосторонняя пульмонэктомия. Легочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем либо легочным кровотечением.
Третья - в любом возрасте порок может быть диагностирован по наличию шума в сердце либо по рентгенологическим находкам.
Клинические физикальные симптомы включают смещение сердечного толчка и точек выслушивания сердечных тонов вправо, систолический шум, ослабление дыхания справа. Интересно, что синдром ятагана является почти исключительно праворасположенной аномалией.
Легочная гипертензия служит частой причиной клинических тяжелых симптомов и плохого прогноза в младенческом возрасте. Развитие тяжелой легочной гипертензии обусловлено при синдроме ятагана следующими факторами:
большим лево-правым шунтом через аномальную легочную вену;
Лево-правым шунтом через системный артериальный приток в правое легкое;
Гипоплазией правого легкого со снижением объема действующих сосудов легких;
Стенозом и обструкцией легочной вены;
Другими дефектами структуры сердца;
Персистирующей легочной гипертензией периода новорожден-ности;
Стенозом легочных вен, который наблюдается у части пациентов.
Рентгенография грудной клетки
Основным признаком порока является наличие характерной тени, спускающейся вдоль правого контура сердечной тени и напоминающей контур турецкой сабли. Однако эта тень может быть скрыта за тенью сердца при отчетливой декстрокардии. Иногда отклоняющаяся, но нормально дренирующаяся легочная вена может быть ошибочно принята за аномальную в виде ятагана. Степень смещения сердца вправо зависит от того, насколько выражена гипоплазия правого легкого. У младенцев тень вены в форме ятагана может быть не видна.
Естественная эволюция порока и лечение
При отсутствии лево-правого шунта давление в легочной артерии чаще нормальное, реже незначительно повышено, и пациенты ведут нормальный образ жизни без хирургической коррекции. При наличии лево-правого шунта у младенцев с симптомами легочной гипертензии и сердечной недостаточности требуется вначале консервативное наблюдение, при отсутствии эффекта - хирургическое лечение.
Оперативное лечение
Показано при синдроме ятагана в тех случаях, когда есть ДМПП, легочная гипертензия, стеноз аномальной легочной вены. Проводится устранение стеноза аномальной вены, но если легочная гипертензия сохраняется после этого, используются различные хирургические методики, например прямое соединение аномальной вены с левым предсердием (через заднюю стенку) либо соединение аномальной вены с левым предсердием путем создания интраатриальной перегородки (туннеля) с направлением потока из аномальной вены к левому предсердию через искусственно созданный либо естественный межпредсердный дефект. Может быть выполнен также экстракардиальный кондуит (дакроновый графт) между аномальной веной и левым предсердием.
Эхокардиография
Помогает выявить как впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену, так и наличие дополнительной артерии, создающей приток крови от абдоминальной аорты к правому легкому. Ассоциированные пороки сердца обнаруживаются у 75% больных, самым частым является дефект межпредсердной перегородки, реже встречаются ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло, пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Визуализация аномального соединения позади правого предсердия и вертикальной вены является наиболее надежным эхокардиографическим признаком порока.
Скорость кровотока в аномальной вене отличается от скорости нормального легочного венозного кровотока. Нормальный кровоток имеет бифазный или трифазный характер, при котором наблюдаются один или два пика в систолу и один пик в диастолу (пиковая скорость около 0,5 м/с), и обратный ток во время систолы предсердий (пиковая скорость 0,2 м/с). Кровоток через аномальную вену монофазный во время обеих фаз сердечного цикла, без возвратного потока во время предсерд-ной систолы.
Катетеризация сердца и ангиокардиография
Являются наиболее полезными методами для подтверждения диагноза и определения тяжести легочной гипертензии. Сатурация кислорода в крови из нижней полой вены и правого предсердия может быть повышена. Правая ветвь легочной артерии почти всегда гипоплазиро-вана либо характеризуется другими аномалиями у тех больных, у кого есть легочная гипертензия. Для визуализации дополнительной ветви от аорты к секвестрированной нижней доле правого легкого требуется выполнить аортографию.
Аномальный дренаж легочных вен (сокращенно АДЛВ) – это врожденный порок, характеризующийся впадением легочных вен в правое предсердие либо в вены большого круга кровообращения. Данная болезнь считается одной из самых сложных сердечных аномалий.
Нередко при ней также диагностируют дефект межпредсердной перегородки и иные сердечные пороки. В эмбриональном периоде развития неправильно формируются внутрисердечные структуры, а также магистральные сосуды – это и является причиной появления заболевания.
Анатомия и гемодинамика
У здоровых людей все легочные вены, в которых содержится насыщенная кислородом кровь, входят в левое предсердие. Далее она движется в аорту, левый желудочек, и потом по всему телу, питая все органы и ткани организма. Так должно быть в норме, но при АДЛВ этого не происходит, из-за чего органы подвергаются кислородному голоданию, а правые отделы сердца вынуждены работать в надрывочном режиме, что приводит к увеличению их объема. Такое положение дел ни к чему хорошему не ведет и вскоре развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия .
Различают частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен. В первом случае 1 или более (но не все) легочные вены входят в правое предсердие, во втором же все они впадают в него. Существует множество отличий между этими двумя видами одной болезни.
ТАДЛВ является значительно более сложным недугом. Шанс на жизнь у ребенка при тотальном дренаже сохраняется лишь при условии, что присутствует дефект межпредсердной перегородки.
Эти дети появляются на свет в уже очень тяжелом физиологическом состоянии, и если своевременно не будет проведена специальная операция, то малыш проживет не более года (чаще всего смерть наступает в первые 30 дней после рождения). ЧАДЛВ куда более снисходителен к малюткам и очень похож на ДМПП. При дренаже одной вены никаких отклонений в гемодинамике может и не наблюдаться.
Аномальный дренаж легочных вен делится на 4 типа по расположению дренируемых вен относительно сердца:
- Кардиальный (внутрисердечный) – при этом типе заболевания они открываются прямо в правом предсердии (также возможно их открытие в коронарном синусе – это тоже не редкое явление);
- Супракардиальный (надсердечный) – встречается наиболее часто. Он подразумевает дренаж в безымянную, верхнюю полую вену либо их притоки.
- Инфракрасный (подсердечный) – наблюдается вхождение легочных вен в грудной лимфатический проток, либо в печеночные, нижнюю полую, воротную вену.
- Смешанный – сочетает в себе сразу несколько вариантов вхождения. Среди всех других типов, его коррекция с помощью оперативных методов является наиболее сложной.
Также ТАДЛВ подразделяется на группы по анатомическому строению.
- Впадение вен в виде коллектора – более распространенный случай. В этом случае они соединены в один крупный сосуд, впадающий в правое предсердие и так далее.
- Более редким вариантом заболевания является впадение вен отдельными устьями.
Симптомы и течение болезни
Следует разделять тотальный и частичный дренаж, поскольку они кардинально разнятся друг от друга в плане симптоматики и течения. Несмотря на то, что это 2 разновидности одного заболевания, они имеют очень мало общего.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен безжалостлив к ребенку и оказывает очень негативное влияние на здоровье уже с первых дней после появления на свет. Младенец уже рождается в критическом состоянии. Определить это заболевание можно по его первым признакам, которые появляются прежде остальных – учащенное дыхание и сердечная недостаточность, выражающаяся в одышке, повышении объема печени, кашле.
Кроме этого часто можно наблюдать посинение кожи (цианоз), которое становится максимально заметным при беспокойстве ребенка – когда он кричит, плачет. Детки с ТАДЛВ в физическом развитии отстают от сверстников и часто обладают худощавым телосложением. У них плохой аппетит, из-за чего увеличение массы тела идет очень медленными темпами.
К сожалению не все дети с ТАДЛВ выживают, многие из них погибают в течение первого года жизни. Тем, кому посчастливилось выжить, в дальнейшем придется столкнуться с частыми пневмониями, простудными заболеваниями и респираторными инфекциями.
Что же касается ЧАДЛВ, то тут все совершенно иначе. Состояние детей с этим недугом тяжелым назвать нельзя, более того довольно часто болезнь протекает скрыто, не давая знать о себе никакими признаками и симптомами. Ухудшение общего самочувствия происходит при легочной гипертензии, а также недостаточности правого желудка. Дети быстро устают, часто заражаются респираторными инфекциями, кашляют, проявляется одышка.
Диагностика
Прежде всего, необходимо учитывать внешние симптомы. Также в диагностировании этого сердечного недуга помогает множество методов исследований. В частности это эхокардиография, рентгенография области груди, а также катетеризация сердца с ангиокардиографией.
Лечение
Всем больным АДЛВ показана хирургическая операция, и эффективное лечение может быть достигнуто только таким образом. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния больного используют различные медикаменты.
Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических и психических нагрузок, стрессов, комфортная температура. Если нужно прибегают к лечению сердечной недостаточности.
При сильном цианозе и критическом состоянии врачи сначала выполняют паллиативную операцию. Благодаря ей удается увеличить межпредсердное сообщение и насыщаемость крови кислородом.
Хирургические вмешательства при АДЛВ могут проводить только опытные и квалифицированные хирурги, поскольку они очень сложные и длятся долго. Существует большое количество вариантов таких операций, все зависит от анатомической специфики болезни и состояния пациента. Если говорить о ЧАДЛВ, то операции в большинстве случаев выполняются в трех-пятилетнем возрасте, а вот если речь идет о тотальной разновидности заболевания, то хирургическое вмешательство необходимо уже в течение первых дней и месяцев.
Это связано с тем, что выраженность гемодинамических нарушений при нем является критической, и если вовремя не провести операцию, ребенок может умереть.
Лишь оперативное вмешательство в подавляющем количестве случаев способно привести к ощутимым улучшениям, а в некоторых ситуациях оно просто необходимо. После него дети возвращаются к нормальной жизни обычных людей. Они ни в чем не отличаются и не уступают своим одногодкам и могут наслаждаться многими прелестями жизни, однако не стоит забывать о прохождении регулярных осмотров у педиатра и кардиолога.
Все легочные вены дренируются в правое сердце.
Классификация ТАДЛВ:
— суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);
— кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);
— инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).
Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) ( , ООО).
Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, — в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.
При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.
Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.
Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляет 2 — 3 месяца.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
Обструктивный вариант ТАДЛВ:
— характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;
— одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.
— умеренный цианоз с рождения;
— отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;
— признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).
б. Физикальное обследование:
Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:
— громкий II тон на основании сердца;
— в большинстве случаев шумы в области сердца отсутствуют;
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
— II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);
— слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;
— мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
Обструктивный вариант ТАДЛВ:
гипертрофия ПЖ (R-тип);
— реже гипертрофия ПП.
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
— гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);
— реже гипертрофия ПП.
- Эхокардиография
Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.
Критерии диагностики:
— резкая дилатация правых отделов сердца;
— расширение легочной артерии;
— значительное уменьшение левых камер;
— расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;
— наличие ДМПП с право-левым сбросом.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ
Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:
а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.
в. Коррекция метаболического ацидоза.
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).
б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.
- Эндоваскулярные методы лечения
При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
— установление диагноза ТАДЛВ — абсолютное показание к операции.
Противопоказания к хирургическому лечению:
— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей
— соматической патологии;
— высокое венозное сопротивление сосудов легких.
Хирургическая тактика
Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.
При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.
При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.
Хирургическая техника
В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.
Специфические осложнения хирургического лечения
— резидуальная легочная гипертензия;
— нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;
— сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.
📌 Читайте в этой статье
Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных
Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:
- прием препаратов с тератогенным эффектом;
- интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке ;
- и употребление спиртных напитков будущей мамой;
- инфекции, перенесенные во время беременности;
- гормональные нарушения;
- токсикоз начала беременности;
- проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.
Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.
Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:
- во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
- формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.
Классификация аномального дренажа
Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.
Тотальный
Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью. Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.
Частичный
Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту. Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца. Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.
Особенности гемодинамики у детей с патологией
Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.
После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.
При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.
Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с .
При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает и комплекс Эйзенменгера.
Симптомы нарушений
При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.
При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:
- одышка при плаче, кормлении;
- бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
- замедление роста и развития;
- постоянные ОРЗ и пневмонии;
- кашель, рвота;
- беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.
Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:
Эхокардиография и другие методы диагностики
Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также :
- усиление I-го тона на верхушке;
- расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
- III тон на верхушке.
На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:
- высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
- высокоамплитудный P в отведении V1;
- (чаще полная);
- признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).
Мнение эксперта
Вера Чубейко
Кардиолог
При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.
Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.
Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.
Операция как шанс на спасение
Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.
- Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
- После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.
Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:
Прогноз при дренаже легочных вен
Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.
Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.
АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.
Читайте также
Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.
10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 - 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное - в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: - выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; - разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; - анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); - внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс между предсердиями; - стенозы устьев полых вен или легочных вен; - синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes="(max-width: 448px) 100vw, 448px"> ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.
В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 %).
Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:
— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);
— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»
— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);
— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.
Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом , а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;
— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.
б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);
слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;
Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);
Вдоль левого края грудины в нижней трети.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);
— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
— не исключается нормальный вариант ЭКГ.
- Эхокардиография
Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.
Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.
Критерии диагностики:
— дилатация правых отделов ;
— расширение легочной артерии;
— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;
— расширенная верхняя полая вена.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ
а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.
б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).
в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению
Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.
Противопоказания к хирургическому лечению:
— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);
— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.
Хирургическая тактика
При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.
У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.
Хирургическая техника
В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.
Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:
— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;
— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;
— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);
— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;
В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.
Специфические осложнения хирургического лечения:
— резидуальный сброс между предсердиями;
— стенозы устьев полых вен или легочных вен;
— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.
Послеоперационное наблюдение
- Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
- В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
- Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
- Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.